Что это такое атаксия виды, причины, как проявляется, лечение

Атаксия: причины, симптомы, лечение и осложнения

Атаксия описывает отсутствие контроля мышц или координации добровольных движений, таких как ходьба или сбор предметов. Признак основного состояния, атаксия может влиять на различные движения, создавая трудности с речью, движением глаз и глотанием.

Стойкая атаксия обычно возникает из-за повреждения части вашего мозга, которая контролирует координацию мышц (мозжечок). Многие состояния могут вызывать атаксию, включая злоупотребление алкоголем, некоторые лекарства, инсульт, опухоль, церебральный паралич, дегенерацию мозга и рассеянный склероз. Унаследованные дефектные гены также могут вызывать состояние.

Лечение атаксии зависит от причины. Адаптивные устройства, такие как ходунки или трости, могут помочь вам сохранить свою независимость. Физическая терапия, профессиональная терапия, логопедия и регулярные аэробные упражнения также могут помочь.

симптомы

Атаксия может развиваться со временем или внезапно возникать. Признак ряда неврологических расстройств, атаксия может вызвать:

  • Плохая координация
  • Нестационарная прогулка и тенденция к спотыканию
  • Трудность с мелким моторным заданием, например, едой, письмом или застегиванием рубашки
  • Изменение речи
  • Непроизвольные движения глазного яблока (нистагм)
  • Трудность глотания

Когда нужно обратиться к врачу

Если вы не знаете о состоянии, вызывающем атаксию, например рассеянный склероз, как можно скорее обратитесь к врачу, если вы:

  • Потеря баланса
  • Потеря координации мышц в руке, руке или ноге
  • С трудом ходить
  • Сломай свою речь
  • С трудом глотать

причины

Повреждение, дегенерация или потеря нервных клеток в части вашего мозга, которая контролирует координацию мышц (мозжечок), приводит к атаксии. Ваш мозжечок состоит из двух частей складчатой ​​ткани размером с пинг-понг, расположенных у основания вашего мозга около вашего ствола мозга.

Правая сторона вашего мозжечка контролирует координацию на правой стороне вашего тела; левая часть вашего мозжечка контролирует координацию слева.

Заболевания, которые повреждают спинной мозг и периферические нервы, которые соединяют ваш мозжечок с мышцами, также могут вызвать атаксию. Атаксия включает:

  • Травма головы. Ущерб вашему мозгу или спинному мозгу от удара по голове, например, может произойти в автомобильной аварии, может вызвать острую атаксию мозжечка, которая внезапно возникает.
  • Инсульт. Когда кровоснабжение части вашего мозга прерывается или сильно уменьшается, лишая мозговой ткани кислорода и питательных веществ, клетки мозга умирают.
  • Церебральный паралич. Это общий термин для группы расстройств, вызванных повреждением мозга ребенка во время раннего развития – до, во время или вскоре после рождения, что влияет на способность ребенка координировать движения тела.
  • Аутоиммунные заболевания. Рассеянный склероз, саркоидоз, целиакия и другие аутоиммунные состояния могут вызвать атаксию.
  • Инфекции. Атаксия может быть необычным осложнением ветрянки и других вирусных инфекций. Он может появиться на этапах заживления инфекции и длиться несколько дней или недель. Обычно атаксия разрешается со временем.
  • Паранеопластические синдромы. Это редкие дегенеративные расстройства, вызванные ответом вашей иммунной системы на раковую опухоль (новообразование), чаще всего из легких, яичников, молочных желез или лимфатического рака. Атаксия может появляться месяцами или годами, прежде чем диагностировать рак.
  • Опухоль. Рост головного мозга, раковых (злокачественных) или неопухольных (доброкачественных), может повредить мозжечок.
  • Токсическая реакция. Атаксия является потенциальным побочным эффектом некоторых лекарств, особенно барбитуратов, таких как фенобарбитал; седативные средства, такие как бензодиазепины; и некоторые виды химиотерапии. Они важны для идентификации, потому что эффекты часто обратимы.

Кроме того, некоторые лекарства, которые вы принимаете, могут вызывать проблемы по мере старения, поэтому вам может потребоваться уменьшить дозу или прекратить прием лекарств.

Алкогольная и наркотическая интоксикация; отравление тяжелыми металлами, например, из свинца или ртути; и отравления растворителем, например, от растворителя краски, также могут вызвать атаксию.

  • Витамин Е, дефицит витамина В-12 или тиамина. Не получать достаточное количество этих питательных веществ из-за невозможности усвоения достаточного количества алкоголя или других причин, может привести к атаксии.
  • Для некоторых взрослых, которые развивают спорадическую атаксию, никакой конкретной причины не обнаружено. Спорадическая атаксия может принимать различные формы, включая множественную атрофию системы, прогрессирующее дегенеративное расстройство.

    Наследственные атаксии

    Некоторые типы атаксии и некоторые состояния, вызывающие атаксию, являются наследственными. Если у вас есть одно из этих условий, вы родились с дефектом в определенном гене, который вызывает аномальные белки.

    Аномальные белки препятствуют функционированию нервных клеток, прежде всего в вашем мозжечке и спинном мозге, и вызывают их дегенерацию. По мере прогрессирования заболевания проблемы координации ухудшаются.

    Вы можете наследовать генетическую атаксию либо от доминантного гена от одного родителя (аутосомно-доминантного расстройства), либо от рецессивного гена от каждого родителя (аутосомно-рецессивное расстройство). В последнем случае невозможно, чтобы ни один из родителей не имел беспорядка (тихая мутация), поэтому не может быть очевидной семейной истории.

    Различные дефекты гена вызывают различные типы атаксии, большинство из которых прогрессивные. Каждый тип вызывает плохую координацию, но у каждого есть определенные признаки и симптомы.

    Аутосомальные доминантные атаксии

    Аутосомно-доминантная модель наследования

    К ним относятся:

    • Спиноцеребеллярные атаксии. Исследователи отметили более 35 аутосомных доминантных генов атаксии, и их число продолжает расти. Церебелларная атаксия и дегенерация мозжечка являются общими для всех типов, но другие признаки и симптомы, а также возраст начала, различаются в зависимости от специфической мутации гена.
    • Эпизодическая атаксия (ЭА). Существует семь признанных типов атаксии, которые являются эпизодическими, а не прогрессивными – EA1 через EA7. EA1 и EA2 являются наиболее распространенными. EA1 включает короткие эпизоды атаксии, которые могут длиться секунды или минуты. Эпизоды вызваны стрессом, испуганным или внезапным движением, и часто связаны с подергиванием мышц.

    EA2 включает более длинные эпизоды, обычно длительностью от 30 минут до шести часов, что также вызвано стрессом. У вас могут быть головокружение (головокружение), усталость и мышечная слабость во время ваших эпизодов. В некоторых случаях симптомы проявляются в более позднем возрасте.

    Эпизодическая атаксия не сокращает продолжительность жизни, и симптомы могут отвечать на лекарства.

    Аутосомно-рецессивные атаксии

    Модель аутосомного рецессивного наследования

    К ним относятся:

      Атаксия Фридрейха. Эта общая наследственная атаксия включает повреждение вашего мозжечка, спинного мозга и периферических нервов. Периферические нервы переносят сигналы вашего мозга и спинного мозга в мышцы. В большинстве случаев признаки и симптомы появляются задолго до возраста 25 лет.

    Частота прогрессирования заболевания варьируется. Первым показанием обычно является трудность ходьбы (атаксия походки). Условие обычно развивается в руки и туловище. Мышцы ослабевают и теряют сознание со временем, вызывая деформации, особенно в ногах, нижних ногах и руках.

    Другие признаки и симптомы, которые могут развиваться по мере прогрессирования заболевания, включают медленную, невнятную речь (дизартрия); усталость; быстрые, непроизвольные движения глаз (нистагм); спинальная кривизна (сколиоз); потеря слуха; и сердечные заболевания, включая увеличение сердца (кардиомиопатия) и сердечную недостаточность. Раннее лечение сердечных проблем может улучшить качество жизни и выживание.
    Атаксия-телеангиэктазия. Это редкое, прогрессивное детское заболевание вызывает дегенерацию в мозге и других системах организма. Болезнь также вызывает расстройство иммунной системы (иммунодефицитная болезнь), что повышает восприимчивость к другим заболеваниям, включая инфекции и опухоли. Это влияет на различные органы.

    Telangiectasias – это крошечные красные «паутинные» вены, которые могут появляться в углах глаз вашего ребенка или на ушах и щеках. Отсроченные двигательные навыки, плохой баланс и невнятная речь, как правило, являются первыми признаками болезни. Часто повторяются синусовые и респираторные инфекции.

    Дети с атаксией-телеангиэктазией подвергаются высокому риску развития рака, особенно лейкемии или лимфомы. Большинство людей с заболеванием нуждаются в инвалидном кресле подростками и умирают до 30 лет, как правило, от рака или легкого (легочного) заболевания.

  • Врожденная мозжечковая атаксия. Этот тип атаксии является результатом повреждения мозжечка, присутствующего при рождении.
  • Болезнь Вильсона. Люди с этим заболеванием накапливают медь в мозге, печени и других органах, что может вызвать неврологические проблемы, включая атаксию. Раннее выявление этого расстройства может привести к лечению, которое замедлит прогрессирование.
  • Если у вас есть атаксия, ваш врач будет искать излечимую причину. Помимо проведения физического осмотра и неврологического обследования, в том числе проверки вашей памяти и концентрации, зрения, слуха, баланса, координации и рефлексов, ваш врач может запросить лабораторные анализы, в том числе:

    • Исследования изображений. КТ или МРТ вашего мозга могут помочь определить потенциальные причины. МРТ иногда может проявлять усадку мозжечка и других структур головного мозга у людей с атаксией. Он также может показывать другие поддающиеся лечению результаты, такие как сгусток крови или доброкачественная опухоль, которые могут надавливать на ваш мозжечок.
    • Поясничная пункция (спинной кран). Игла вставляется в нижнюю часть спины (поясничную область) между двумя поясничными костями (позвонки), чтобы удалить образец спинномозговой жидкости. Жидкость, которая окружает и защищает ваш мозг и спинной мозг, отправляется в лабораторию для тестирования.
    • Генетическое тестирование. Ваш врач может рекомендовать генетическое тестирование, чтобы определить, имеет ли у вас или вашего ребенка мутацию гена, которая вызывает одну из наследственных атаксических состояний. Генетические тесты доступны для многих, но не для всех наследственных атаксий.

    лечение

    Нет никакого лечения специально для атаксии. В некоторых случаях лечение основной причины устраняет атаксию, например прекращение лечения, вызывающее ее. В других случаях, таких как атаксия, которая возникает в результате ветрянки или другой вирусной инфекции, она, скорее всего, решит сама по себе. Ваш врач может рекомендовать лечение для лечения симптомов, таких как боль, усталость или головокружение или адаптивные устройства или методы лечения, которые помогут вам атаксии.

    Адаптивные устройства

    Атаксия, вызванная такими состояниями, как рассеянный склероз или церебральный паралич, не поддается лечению. В этом случае ваш врач может рекомендовать адаптивные устройства. Они включают:

    • Пешеходные трости или ходунки для прогулок
    • Модифицированная посуда для еды
    • Коммуникационные средства для разговора

    Методы лечения

    Вы можете воспользоваться некоторыми видами терапии, в том числе:

    • Физическая терапия, чтобы помочь вам в координации и повысить мобильность
    • Профессиональная терапия, которая поможет вам с повседневными задачами, такими как кормление себя
    • Речевая терапия для улучшения речи и помощи при глотании

    Копирование и поддержка

    Проблемы, с которыми вы сталкиваетесь при жизни с атаксией или с ребенком с состоянием, могут заставить вас чувствовать себя одинокими или приводить к депрессии и тревоге. Общение с консультантом или терапевтом может помочь. Или вы можете найти поддержку и понимание в группе поддержки, как для атаксии, так и для вашего основного состояния, например рака или рассеянного склероза.

    Хотя группы поддержки не для всех, они могут быть хорошими источниками информации. Члены группы часто знают о последних методах лечения и склонны делиться своим опытом. Если вам интересно, ваш врач может рекомендовать группу в вашем районе.

    Подготовка к назначению

    Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. В некоторых случаях ваш врач может направить вас к неврологу.

    Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

    Что ты можешь сделать

    Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, пост до проведения специального теста. Составьте список:

    • Ваши симптомы, в том числе любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу, и когда они начали
    • Основная личная информация, включая другие условия, которые у вас есть, и семейная история болезни
    • Все лекарства, витамины или добавки, которые вы принимаете, включая дозы
    • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

    Возьмите члена семьи или друга, если это возможно, чтобы помочь вам запомнить информацию, которую вы получаете.

    Для атаксии основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

    • Что может вызвать симптомы?
    • Каковы другие возможные причины, помимо наиболее вероятной причины?
    • Какие тесты мне нужны?
    • Является ли мое состояние вероятным временным или хроническим?
    • Каков наилучший способ действий?
    • Существуют ли устройства, которые могут помочь мне с координацией?
    • У меня другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
    • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
    • Должен ли я видеть специалиста?
    • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?
    • Знаете ли вы об исследованиях в области атаксии, в которых я мог бы участвовать?

    Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

    Что ожидать от вашего врача

    Ваш врач может задать вам вопросы, например:

    • Являются ли ваши симптомы непрерывными или случайными?
    • Насколько тяжелы ваши симптомы?
    • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы?
    • Что, по-видимому, ухудшает ваши симптомы?
    • У вас есть члены семьи, у которых были эти симптомы?
    • Вы употребляете алкоголь или наркотики?
    • Вы подвергались воздействию токсинов?
    • У вас недавно был вирус?

    Что вы можете сделать за это время

    Не употребляйте алкоголь или принимайте рекреационные наркотики, что может сделать вашу атаксию хуже.

    Простыми словами об атаксии и причинах нарушения координации движений

    Слово «атаксия» человека, не имеющего медицинского образования, ставит в тупик. На самом же деле всё намного проще, чем кажется на первый взгляд. Атаксия – это нарушение координации движения, которое встречается при многих патологиях нервной системы. И если углубиться в терминологию, то самостоятельным заболеванием она не является. Атаксия – это симптом, зачастую основное проявление какого-то серьёзного неврологического недуга.

    Атаксия это?

    Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.

    Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.

    Виды атаксий

    В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:

    • мозжечковую атаксию (возникает вследствие дегенеративных процессов в полушариях или черве мозжечка);
    • сенситивную атаксию (появляется при поражении периферических нервов – полиневропатиях либо при поражении задних столбов спинного мозга);
    • вестибулярную атаксию (является проявлением дисфункции вестибулярного аппарата либо вестибулярного нерва);
    • корковую или лобную атаксию (возникает при поражении лобных долей головного мозга, реже — височно-затылочных областей).

    Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.

    Причины возникновения недуга

    Мозжечковые атаксии

    Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.

    Причины возникновения острой мозжечковой атаксии

    К ним относят:

    • инсульты, локализованные в мозжечке;
    • инфекционные заболевания;
    • постинфекционные осложнения (абсцессы, энцефаломиелит и т.д.);
    • отравления некоторыми группами препаратов (соли лития, антихолинэстеразные препараты – Физостигмин, Прозерин).

    Причины подострой мозжечковой атаксии

    Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:

    • рассеянный склероз;
    • субарахноидальное кровоизлияние (следствие геморрагического инсульта или черепно-мозговой травмы);
    • частный случай синдрома Гийена-Барре – синдром Миллера-Фишера;
    • опухоли мозжечка;
    • алкоголизм, который приводит к энцефалопатии Вернике;
    • токсикомания;
    • отравление парами бензина, ртутью и т.п.

    Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.

    Первичная дегенерация структур мозжечка

    Возникает по причине:

    • наследственности (группа наследственных мозжечковых атаксий);
    • атрофических процессов в головном мозге (к примеру, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и т.п.);
    • идиопатической мозжечковой дегенерации (то есть достоверных причин возникновения данной группы атаксий не установлено).

    Причины вторичных хронических мозжечковых атаксий

    Могут быть:

    • рассеянный склероз;
    • паранеопластический синдром;
    • гипотиреоз;
    • синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, в частности витамина Е);
    • непереносимость глютена;
    • алкоголизм;
    • болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди в организме);
    • опухоли мозжечка.

    Причины сенситивной атаксии

    Сенситивная атаксия возникает в результате поражения

    • периферических нервов, которые несут информацию о глубокой чувствительности в головной мозг (дифтерийная, диабетическая, алкогольная полиневропатия);
    • спинного мозга, а именно — его задних столбов, в которых проходят волокна глубокой чувствительности, поставляющие информацию от периферии к головному мозгу (фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка и др.).

    Вестибулярная атаксия

    Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.

    Причины корковой атаксии

    Корковая атаксия, или по-другому, лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.

    Как различить атаксии? Симптомы

    Симптомы мозжечковых атаксий

    Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

    • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
    • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
    • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
    • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
    • снижение мышечного тонуса в конечностях;
    • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
    • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
    • дрожание туловища и головы (титубация);
    • глазодвигательные нарушения;
    • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

    Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

    Особенности наследственных мозжечков атаксий

    Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

    Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

    • начало в возрасте 8 — 15 лет;
    • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
    • формируется спастичность в ногах;
    • кифосколиоз;
    • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
    • изменение почерка;
    • дизартрия;
    • кардиомиопатия (заболевание миокарда).

    Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

    Особенности клиники синдрома Луи-Бар

    Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

    • раннее начало (иногда до 4 лет);
    • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
    • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
    • задержка умственного развития;
    • преждевременное старение кожи и волос.

    Атаксия Пьера-Мари

    Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

    • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
    • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
    • дизартрия.

    Клинические проявления сенситивной атаксии

    Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений. Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке». Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

    Симптомы вестибулярной атаксии

    Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

    Признаки корковой атаксии

    Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога. Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага. Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

    Диагностика атаксий

    Современные аспекты лечения атаксий

    Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации. Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

    В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов. Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат. Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

    При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

    Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

    Заключение

    Как таковой профилактики мозжечковых атаксий не существует. Пациенты должны избегать инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, употребления алкоголя. Данной категории пациентов не рекомендуется иметь детей, вступать в родственные браки.

    Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

    Атаксия

    Атаксия – что это такое?

    Атаксия – это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

    Особенности развития атаксии

    Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

    • структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
    • рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
    • поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

    В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

    • атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
    • атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
    • атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
    • атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

    В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

    • семейную атаксию Фридрейха,
    • мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
    • атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

    Причины атаксии

    Атаксия может быть следствием:

    • сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
    • накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
    • врожденного порока развития головного мозга/черепа;
    • инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
    • нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
    • церебрального паралича;
    • эпилепсии у детей;
    • злокачественных новообразований;
    • абсцессов.

    Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

    • задних стволов мозга,
    • периферических узлов,
    • задних нервов, зрительного бугра,
    • теменной доли головного мозга.

    Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

    Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

    Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

    Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

    Лучшие врачи по лечению атаксии

    Симптомы атаксии

    У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. При этом:

    • Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
    • У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
    • Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
    • При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
    • При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

    Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

    • Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
    • Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
    • Движения неловкие, размашистые.
    • Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
    • Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
    • Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

    Для вестибулярной атаксии характерны:

    • головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
    • рвота, тошнота.

    Лобная (корковая) атаксия проявляется:

    • неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах),
    • нарушениями обоняния,
    • изменениями психики,
    • отсутствием хватательного рефлекса.

    Симптоматика наследственных атаксий

    Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

    Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

    Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

    Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

    Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    Диагностика атаксии

    При диагностике атаксии используются следующие методы:

    • МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
    • электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
    • электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
    • ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
    • магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

    Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

    Лечение атаксии

    Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача — невролога.

    Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

    • удаление опухоли,
    • устранение кровоизлияния,
    • снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
    • удаление абсцесса,
    • нормализацию кровяного давления.

    Помимо этого, оно включает:

    • подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
    • назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

    При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

    Опасность атаксии

    Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу. Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии. К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

    Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

    Группа риска

    Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью. Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

    • злокачественная опухоль,
    • эпилепсия,
    • энцефалит,
    • порок развития головного мозга/черепа,
    • нарушение мозгового кровообращения.

    Профилактика атаксии

    С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии. Также профилактика заболевания включает:

    • исключение родственных браков,
    • своевременное лечение инфекционных заболеваний,
    • контроль за артериальным давлением,
    • отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
    • соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    Читайте также:  Случай осложнения внутриматочной контрацепции - Пресс-служба КазНМУ
  • Ссылка на основную публикацию
    Что такое физраствор Польза физиологического раствора при ингаляциях
    Какой раствор называют физиологическим Физиологическими называют такие растворы, которые по своему осмотическому давлению, ионному составу и значению рН близки к...
    Что такое онкомаркеры и насколько можно им доверять
    Анализ на онкомаркеры Рак — одно из самых опасных заболеваний известных медицине. На ранних стадиях его достаточно сложно обнаружить. Лечение...
    Что такое Остеопороз — Советы пациентам
    Что такое остеопороз позвоночника и как его лечить Остеопороз позвоночника – одна из самых тяжелых форм этого заболевания. При ней...
    Что такое Флюс и как его правильно лечить
    Лечение Флюса Многие люди испытывают панический страх перед посещением стоматолога. Часто бывает, что возникает зубная боль, а человек по понятным...
    Adblock detector