Электронная библиотека ДВГМУ ОПЕРАЦИЯ СОАВЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ — 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕН

Операция соаве

ОПЕРАЦИЯ СОАВЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ — 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ

В статье обсуждается 50-летний опыт применения операции Соаве в лечении детей с болезнью Гиршпрунга всех возрастных групп. Подробный анализ результатов лечения и сравнения традиционного 2-этапного и современного малоинвазивного вариантов операции Соаве проведен с 2000 г. и включает истории 256 детей в возрасте от 0 до 15 лет. Среди проанализированных больных часть детей были радикально оперированы по месту жительства — 21 (8,2%) человек и госпитализированы в связи с развитием рецидива заболевания (18 (7%) детей) или поздних осложнений (3 (1,2%) ребенка). Части пациентов (48 (18,7%) детей) до поступления в клинику была предварительно наложена кишечная стома. В работе проанализированы многообразные способы хирургической коррекции болезни Гиршпрунга, применяемые в зависимости от клинической ситуации: традиционная лапаротомная операция Соаве -108 пациентов; лапароскопически-ассистированное низведение толстой кишки по методике Соаве-Джорджсона — 118 пациентов; трансанальное низведение толстой кишки без вмешательства на брюшной полости — 15 детей. Осложнения возникли у 60 (23,4%) пациентов, в том числе стеноз анастомоза у 17 (6,7%), энтероколит у 22 (8,6%), несостоятельность колоректального анастомоза различной степени у 4 (1,5%). Повторные вмешательства выполнены у 46 пациентов в связи с наличием остаточной аганглионарной зоны или осложнений. Критериями для оценки результатов лечения служили моторно-эвакуаторные нарушения — запоры, недержание кала и энтероколит. Результаты лечения оценены как отличные у 92 (59,7%) пациентов, хорошие-у 45 (29,2%), удовлетворительные-у 12 (7,8%), неудовлетворительные — у 3 (1,9%), плохие-у 2 (1,3%).

Издание: Детская хирургия
Год издания: 2016
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2016.-N 6.-С.303-309. Библ. 6 назв.
Просмотров: 185

Операция при болезни Гиршпрунга

Пост опубликован: 04.09.2013

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутс­твием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. От­сутствие ганглиозных клеток связано с нарушени­ем миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.

Причины

Патофизиология болезни Гир­шпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.

Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободоч­ную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной киш­ки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гирш­прунга — 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно — 1,5—2,0:1.

Симптомы

В 80—90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония — кардинальный симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных. Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в тече­ние первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни. В 1/3 случаев со­провождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся на­иболее частой причиной летальных исходов.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректаль­ной манометрии и особенно — на гистологическом исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными рентгенологами) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных. Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и паль­цевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать лож­ноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая киш­ка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка. При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, отек слизистой оболочки и изъязвления.

Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректаль­ной биопсии. Применение гистохимических мето­дов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и инфор­мативным методом диагностики. Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагности­ки болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к операции. Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяжен­ности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.

В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорож­денности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорож­денности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений. Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормаль­ный, что позволяет наложить оптимальный анасто­моз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования. В последнее время ряд исследователей описывают и пропаган­дируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии. И, наконец, самым последним достижением является радикальная опе­рация трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), кото­рая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.

Виды операций

Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга. Следующие вмешательства применяются на­иболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну. Основной принцип всех этих вмешательств — низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные ре­зультаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.

Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля (лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассе­кают в поперечном направлении, а париетальную брюшину — в продольном; применяют главным об­разом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону. В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй — из переходной зоны и третий — из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной. Исследование заморожен­ных срезов биоптатов производят непосредствен­но во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.

Многие хирурги предпочитают накладывать колостому на правый отдел ободочной кишки, другие — не­посредственно над переходной зоной. У пациентов с тотальным аганглиозом показано наложение илеостомы. В обычных случаях наиболее целесообразна правосторонняя поперечная колостомия. Мы накла­дываем петлевую колостому над кожным мостиком. В правом верхнем квадранте живота производят У-образный разрез. У-образный кожный лоскут отво­дят вверх. Волокна наружной косой мышцы разводят, а внутреннюю косую и поперечную мышцы рассека­ют коагулятором. Вскрывают брюшную полость.

В брыжейке намеченного для колостомы сегмента поперечно-ободочной кишки делают отверстие. Кожный лоскут проводят через это отверстие и подшивают к коже противоположного края разреза. Несколько отдельных рассасывающихся швов 4/0 или 5/0 накладывают между брюшиной, мышечны­ми слоями брюшной стенки и серозно-мышечным слоем толстой кишки. Толстую кишку рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю коагулятором. Кишку подшивают к коже от­дельными рассасывающимися швами 4/0.

Читайте также:  Болезни позвоночника название и список, симптомы и лечение

Многие хирурги публикуют данные о хороших ре­зультатах первичной радикальной операции низве­дения кишки у новорожденных. Пред­почитают радикальную операцию трансанального эндоректального низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операцию Свенсона при длинной зоне аганглиоза, поскольку эти вмешательства просты в техническом исполнении и не сопровождаются осложнениями. В обычных случаях мы не накла­дываем колостому.

Из пациентов с болезнью Гиршпрунга 75—80% имеют ректосигмоидную зону аганглиоза. Радикальная одноэтапная операция может быть успешно произведена у этих пациентов с использованием трансанального эндо­ректального доступа без «вхождения» в брюшную полость. Эта операция дает прекрасные результаты, позволяет рано начать энтеральное питание в пос­леоперационном периоде, требует кратковремен­ного пребывания ребенка в стационаре, после нее не остается никакого видимого рубца. Как только диагноз болезни Гиршпрунга установлен, начинается подготовка к операции, которая заключается в промывании тол­стой кишки дважды в день в течение 3 дней. Утром в день операции начинают внутривенное введение гентамицина и метронидазола.

Ход операции

Положение больного на операционном столе как при литотомии: ноги подняты, разведены и фиксированы. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Для разведения кожи перианальной зоны используют ретрактор Денис—Брауна или анальный ретрактор. Ректальную слизистую оболочку рассе­кают по окружности каутером примерно на 5 мм выше зубчатой линии, входя в подслизистый слой. На проксимальный конец разреза слизистой оболоч­ки накладывают несколько швов шелковой нитью 4/0, которые используют для подтягивания. Эндо- ректальное выделение продолжают в проксимальном направлении, оставаясь в под слизистом слое.

Когда выделение в подслизистом слое произведено до брюшины, ректальную мышцу рассекают по всей окружности и полнослойную прямую и сигмовид­ную кишку мобилизуют, вытягивая через анальное отверстие. Для этого требуется рассечение сосудов прямой и сигмовидной кишки с использованием каутера или лигатур.

Когда извлечена переходная зона, берут полно­слойную биопсию, подтверждая наличие ганглиев над этой зоной. Ректальную мышечную манжетку рассекают продольно спереди или сзади. Толстую кишку затем пересекают на несколько сантиметров выше самой проксимальной границы участка с нор­мальными ганглиями (поданным биопсии).

Накладывают стандартный анастомоз Соаве—Болея. В дренировании нет необходимости. Энтеральное питание начинают через сутки после операции, а выписывают ребенка домой на 3-й день.

Через 2 нед. после операции проводят пальцевое ректальное исследование. Бужирование не показа­но, если нет явных признаков стриктуры.

При низведении кишки по Свенсону положение больного на операционном столе предполагает воз­можность доступа со стороны как промежности, так и живота. Таз ребенка приподнят над ножным концом операционного стола, а ноги фиксированы над песочным валиком. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Лапаротомию осуществляют через пара медианный разрез. При операции Свенсона у новорожденного некоторые хирурги предпочитают разрез Пфанненштиля. Несколько участков киш­ки (мышечно-серозных, без слизистой) по противобрыжеечному краю берут на биопсию, делают замороженные срезы, чтобы определить уровень «ганглионарной» кишки. Мобилизуют сигмовидную кишку, перевязывая и рассекая сосуды, оставляя лишь краевые. Иногда требуется мобилизация вверх до селезеночного угла, чтобы обеспечить достаточ­ную длину кишки для низведения. На основании данных биопсии определяют проксимальный уро­вень резекции и кишку пересекают между кишеч­ными жомами.

Брюшину рассекают по переходной складке, обнажая мышечный футляр прямой кишки. В этом месте (в зоне ректосигмоида) кишку пересекают и удаляют. Выделение продолжают вокруг прямой кишки, стараясь держаться как можно ближе к ее стенке. Очень важно проводить выделение непос­редственно у мышечной стенки, чтобы избежать повреждения тазовой иннервации. Все сосуды ко­агулируют под визуальным контролем. Обычно для того, чтобы не было натяжения кишки, необходимо перевязать и пересечь ножку нижних брыжеечных сосудов, оставляя краевые сосуды. Выделение про­должают до уровня наружного сфинктера сзади и латерально, однако спереди не идут так далеко, ос­тавляя интактными 1,5 см стенки прямой кишки, примыкающей к влагалищу и уретре.

Мобилизованную прямую кишку инвагинируют через анус, проводя изогнутый зажим или зажим Бэбкока через анальный канал. Ассистент захваты­вает закрытую культю прямой кишки между браншами зажима. По завершении выделения должно быть возможным полностью вывернуть анальный канал, подтягивая за прямую кишку. Разрез делают спереди через стенку прямой кишки по полуокруж­ности, отступя на 1 см от зубчатой линии. Через этот разрез вводят зажим и захватывают им швы, нало­женные на проксимальный конец толстой кишки. Наружный ряд отдельных рассасывающихся швов 4/0 накладывают через рассеченный мышечный край прямой кишки и мышечную стенку низве­денной кишки. Когда наружный ряд завершен, кишку открывают и накладывают внутренний ряд отдельными рассасывающимися швами 4/0. Когда анастомоз завершен, нити срезают, позволяя анас­томозу «ввернуться» в анус.

Достоинство операции Дюамеля состоит в том, что при этом вмешательстве минимально использует­ся передняя стенка прямой кишки, что позволяет избежать нарушения иннервации мочеполово­го тракта. Прямую кишку пересекают и ушивают непосредственно над брюшинной складкой. Ос­тавшийся аганглионарный сегмент резецируют. Создают ретроректальный канал путем слепой диссекции вниз до тазового дна. Заднюю стенку прямой кишки рассекают на 1,5—2 см выше зубча­той линии, вводят в ретроректальное пространство зажим и ганглионарную кишку низводят, выводя наружу. Переднюю стенку низведенной кишки анастомозируютс задней стенкой аганглионарной прямой кишки и завершают анастомоз, соединяя аганглионарную прямую кишку с задней стенкой низведенной. Анастомоз бок-в-бок между низве­денной и прямой кишкой накладывают сшиваю­щим аппаратом. Некоторые хирурги завершают анастомоз бок-в-бок до ушивания культи прямой кишки, чтобы избежать формирования перегород­ки (шпоры).

При операции эндоректального низведения по Соаве начинают вмешательство так же, как при операциях Свенсона и Дюамеля. Толстую кишку мобилизуют и резецируют на 4 см выше переход­ной складки брюшины. Эндоректальное выделение начинают на 2 см ниже этой складки. Серозно-мы­шечный слой рассекают по всей окружности и серозно-мышечный футляр освобождают дистально. Выделение слизистой продолжают дистально до уровня зубчатой линии. Слизистую оболочку рас­секают по всей окружности на 1 см выше зубчатой линии. Снизу вводят зажим Келли и ганглионарную кишку низводят. Колоанальный анастомоз накла­дывают рассасывающимися швами 4/0.

Метод Рехбейна отличается от операции Свенсона тем, что при этом вмешательстве накладывают низкий передний колоректальный анастомоз.

Заключение

У преобладающего большинства детей, оперирован­ных с применением одной их описанных методик, со временем восстанавливается хорошая функция замыкательного аппарата. Чтобы добиться этого, необходимо проводить тренировки кишки, при­давая большое значение социальной адаптации и участию родителей в длительном послеопераци­онном лечении. Задержка умственного развития, в частности при синдроме Дауна, неизбежно сопро­вождается длительным недержанием кала.

Читайте также:  Обзор кремов от аллергии на лице цены, аналоги, отзывы

Болезнь Гиршпрунга

Эта болезнь врожденная. Обычно с ней сталкиваются детские хирурги, но встречается она и у взрослых.

Болезнь Гиршпрунга

Относится к одним из врожденных заболеваний толстого кишечника, при котором в одном из сегментов кишки отсутствуют нервные ганглиозные клетки. Нейроны, которые обеспечивают сокращение и расслабление кишки. Известна еще как «врожденный мегаколон» или «кишечный аганглиоз».

История

Датский педиатр Харальд Гиршпрунг в 1888 году описал историю болезни двух детей, имеющих сходную клиническую картину: тяжелый запор и вздутие живота. Детям были необходимы ежедневные клизмы. Несмотря на отсутствие какой-либо информации о природе заболевания, была проведена непрерывная терапия, но всё равно оба ребенка умерли. Было проведено посмертное исследование. При вскрытии было обнаружено сужение прямой кишки, а выше суженного отдела было выраженное расширение петель кишечника с изъязвлением слизистой оболочки. Причем не только расширение, но и «стенка также сильно гипертрофирована, особенно мышечный слой». Гиршпрунг не был первым, кто описал это заболевание (до 1888 года было описано 20 случаев), но он был тем, кто предоставил подробное описание этой болезни с учетом своего клинического опыта.

Само название «болезнь Гиршпрунга» стало широко использоваться в лишь в конце 20 века. До 1916 года доктор описал еще 10 случаев заболевания.

Лишь немногие болезни в детской хирургии вызвали столько разногласий и недоразумений, как оптимальное лечение болезни Гиршпрунга.

Почему все происходит

Столкнувшись с чрезвычайным расширением вышележащей толстой кишки хирурги начала 20 века высказывали разные мнения. Одни полагали, что ободочная кишка была заблокирована каким-то механическим препятствием. Были и те, кто считал, что болезнь развивается из-за появления в толстой кишке своеобразных клапанов.

Уже в 1900 году Леннандер практически приблизился к современной точке зрения, когда посчитал болезнь следствием дефицита иннервации кишечника. Он располагал знаниями своего времени о физиологии и видел две возможные причины: снижение действия парасимпатики или усиление действия симпатической нервной системы. В последующем эта теория подтверждалась выявлением у животных в эксперименте расширения толстого кишечника (мегаколона) после пересечения парасимптатических нервов (блуждающего нерва). Клинические наблюдения в 1930-х годах сообщали и расширении толстого кишечника у пациентов, длительно получающих атропин (блокирует холинергические рецепторы парасимпатической системы). Основываясь этим, медики считали болезнь Гиршпрунга вегетативной дисфункцией.

Идей было много. Но совсем непонятно было, что же делать и как помочь пациенту? Врачи продолжали практиковать операции по резекции (удалению) расширенной части кишки. Практически все пациенты, которые подверглись такому лечению не смогли выздороветь и многие умерли (об этом будет известно позже: проблема-то в спазмированной суженной части кишки!). Другие хирурги пытались исправить ситуацию удалением клапанов и складок, сформировнных извитыми расширенными петлями кишечника.

Те же, кто верил в неврогенную природу болезни, пытались улучшить перистальтику толстой кишки. Сам Леннандер наблюдал предприимчивую попытку пропустить электрический ток через клизму у 4-летнего мальчика.

Предполагая нехватку парасимпатической иннервации, в 1940 году было предложено применение фармакологических препаратов-стимуляторов — симпатомиметиков. Пытались зайти и с «другого конца» этой теории. Раз не получается активировать парасимпатику, то замедлим действие симпатической нервной системы (антипода парасимпатики). Практически это достигалось удалением симпатических ганглиев на уровне поясничного отдела позвоночника. Стоит отметить, что небольшой позитивный результат от такого вмешательства все же был, но неудачи были более распространены. Это были 40-е годы. Хотя еще в 1901 году Титтель обратил внимание на отсутствие в пораженной толстой кишке нервных сплетений. Все это путалось другими исследованиями, где нервные клетки в стенке кишки находились (гистология очевидно бралась у пациентов с функциональным запором или при поражении короткого сегмента, когда поражался узкий участок и материал брался не там, где нужно). Да что уж говорить, если даже в 1970 году Эренпрайс утверждал, что нехватка ганглиозных клеток возникает в результате дилатации (расширения) толстой кишки, а не причина этому.

Так что же известно о болезни на настоящее время?

Это врожденное заболевание с наследственной предрасположенностью. В основе лежит ошибка в генах, кодирующих белки, необходимые для нормального развития нервной системы кишечника (энтеральной нервной системы).

Во время нормального внутриутробного развития клетки нервного гребня мигрируют в в стенку кишечника, образуя сложную нервную сеть, состоящую из двух сплетений: между гладкомышечными клетками (стенки Ауэрбаха) и сплетением, расположенным под слизистой оболочкой (сплетение Мейсснера). При болезни Гиршпрунга миграция не является полной и часть толстой кишки остается без нервных клеток. По другой теории считается, что мигрирующие нервные клетки достигают кишечника, но в дальнейшем погибают. Как бы то ни было, в отдельном сегменте толстой кишки не выявляется регулирующих нервных клеток. Причем миграция нейронов происходит от начального отдела кишечника к конечному. Поэтому прямая кишка поражается практически всегда.

Затронутый сегмент не может расслабиться и содержимое кишечника перед этим сужением не может пройти через него. Это приводит к сильному перерастяжению здоровой кишки. Неспособная к сокращению стенка кишечника в дальнейшем фиброзно уплотняется. Всё это приводит к большим проблемам с продвижением кишечного содержимого через этот участок. Кишка, расположенная выше пораженного сегмента, переполняется содержимым и стенка её компенсаторно утолщается.

Выраженное сужение дистальной части прямой кишки

Выявлено несколько генов, мутации в которых выявлялись при болезни Гиршпрунга. Но мутация любого из этих генов изолированно не приводит к болезни.

Мутации генов при болезни Гиршпрунга

Ген GDNF. Открыт в 1993 году. Глиальный нейтрофильный фактор. Ген синтезирует белок, необходимый для дифференцировки и выживания дофаминовых нейронов. Этот пептид имеет уникальную способность специфично восстанавливать дофаминовый нейрон.

Ген NRTN. Открыт в 1998 году. Расположен в 19 хромосоме. Ген синтезирует белок,который регулирует выживание и функцию нейронов. Имеет решающее значение для развития и роста нейронов мозга. Имеются исследования применения белка NRTN для лечения болезни Паркинсона, только проблема в том, что этот белок не проникает через гематоэнцефалический барьер (не попадает в ткань мозга через кровяное русло) и в эксперименте вводится непосредственно в желудочки мозга. Одна лишь мутация этого гена не приводит к болезни Гиршпрунга, однако часто при болезни выявляется сочетание мутации этого гена и мутации в гене RET.

Клиника

Основные симптомы болезни Гиршпрунга — хронический запор и отсутствие самостоятельного стула. Эти симптомы обычно наблюдаются сразу после рождения ребенка. В норме отхождение первого стула (мекония) наблюдается в течение первых двух суток. Поэтому первый, кто может заподозрить заболевание — врач педиатр. По данным Государственного научного центра колопроктологии, диагноз в раннем детстве устанавливается лишь в 19% случаев. Из этих 19% пациентов у двух из трех детей стертое течение заболевания (Ачкасов С.И.,Благодарный Л.А.)

Читайте также:  Польза кефира для кожи лица не только пьем, но и намазываем - Моя прекрасная кожа

Поэтому стоит помнить об этом заболевании и врачу-колопроктологу, если у него на прием взрослый пациент с жалобами на длительные и упорные запоры. Клиника болезни может быть очень изменчива и не иметь очевидных симптомов. Как уже отмечалось, болезнь Гиршпрунга — это генетические мутации в нескольких генах, каждый из которых в отдельности не вызывает заболевания (по крайней мере такой еще не выявили). Поэтому все же редко, но можно столкнуться с пациентом зрелого возраста, не подозревающем о своем генетическом недуге. Запоры у них носят периодический и нестойкий характер.

При осмотре у большинства пациентов при осмотре можно выявить вздутие живота. Вздутия живота может и не быть, так как толстая кишка длительно находится в компенсированном состоянии. В более тяжелых случаях можно пропальпировать увеличенную, заполненную каловыми массами сигмовидную кишку.

Как ставится диагноз

Очень важное значение в диагностике имеет рентгенологическое исследование толстой кишки с бариевым контрастом. На рентгенограмме отмечается наличие суженной зоны с воронкообразным переходом в вышележащий расширенный отдел. Сложности могут возникнуть при диагностике ректальной формы заболевания, когда поражается лишь небольшой участок (короткосегментная форма).
А вот колоноскопия не дает каких-то дополнительных данных. В основном позволяет оценить состояние слизистой толстой кишки.
Аноректальная манометрия. Этот функциональный метод позволяет выявить нарушение ректоанального тормозного рефлекса. В норме при растяжении каловыми массами (или баллоном манометра при исследовании) происходит снижение тонуса внутреннего сфинктера. При болезни этого не наблюдается.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга производится биопсия стенки толстого кишечника. Полученный материал подвергается иммуногистохимическому исследованию. При заболевании выявляется изменение в концентрации нейромедиаторов: повышается количество ацетилхолинэстеразы (медиатора энтеральной нервной системы, стимулирующего сокращение гладкой мускулатуры кишечника) и практически полное отсутствие оксида азота, основного «расслабляющего» медиатора стенки кишечника и кровеносных сосудов (кстати, нитроглицерин, принимаемый под язык при болях в сердце — это прямой источник оксида азота, который расширяет коронарные сосуды).

Классификация

Классификация болезни Гиршпрунга по А.И. Ленюшкину
1. Ректальная 25%
— С поражением проксимального отдела прямой кишки
— С поражением ампулярной и надампулярной частей
2 Ректосигмоидная 70%
— С поражением дистальной части прямой кишки
— С поражением большей части или всей сигмовидной кишки
3. Субтотальная 3%
— С поражением всей левой половины
— С распространением процесса на правую половину толстой кишки
4. Тотальная
— Поражение всей толстой кишки
— С распространением на подвздошную кишку

Как лечится

Единственный способ лечения болезни Гиршпрунга — удаление участка кишечника, в котором отсутствуют нервные ганглии. При небольшом пораженном участке возможно одномоментное его удаление с наложением кишечного анастомоза. При декомпенсации хирургическое лечение разделяется на этапы: накладывается колостома, чем разгружается вышележащий отдел кишки, удаляется аганглионарный отдел, а через некоторое время проводится реконструктивная операция. Количество накладываемых стом в настоящее время заметно меньше: в большинстве случаев выполняют одномоментную операцию.

Реконструктивных операций,эффективных и проверенных временем на сегодня три: операция Свенсона, операция Дюамеля и операция Соаве. Из современных — операция Де ла Торре-Мондрагона.

В 1945 году Орвар Свенсон (Orvar Swenson) с помощью прибора для изучения перистальтики изучил сокращения кишечника у больного ребенка, введя аппарат через кишечную стому. Разочаровавшись в радикальных операциях, не приводящих к улучшению, хирурги сороковых годов делали то же, что описывалось за столетия до этого в индийских аюрведах: накладывали колостому, т.е. выводили толстый кишечник на переднюю брюшную стенку. Это приводило к явному улучшению, но болезнь возобновлялась после закрытия стомы. Свенсон принял решение фактически вывести стому, но через анус, через естественное отверстие. В дальнейшем эта манипуляция будет известна как операция Свенсона.

Операция Свенсона. Была предложена Орваром Свенсоном (Orvar Swenson) в 1948 году. С нее то и началась хирургия болезни Гиршпрунга. Первым этапом производилось удаление расширенной и измененной части толстого кишечника, затем мобилизовалась прямая и сигмовидная кишка.
R.Hiatt в 1951 году усовершенствовал ее, предложив не удалять пораженную кишку, а выводить ее через прямую кишку с последующей резекцией.
Ю.Ф. Исаков в 1963 году предложил выполнить мобилизацию прямой кишки в передне-заднем направлении косо, чтобы избежать травм семенных пузырьков и семявыносящих протоков. Так что «фирменный» штрих к операции Свенсона добавил Исаков.
В операции два этапа:
— Проводится мобилизация сигмовидной и прямой кишки
— Мобилизованный (подвижный) участок выводится через прямую кишку и накладывается анастомоз.

Операция Дюамеля. Описана французским хирургом Бернардом Дюамелем в 1968 году. Была направлена на то, чтобы минимизировать возможные осложнения, возникающие при операции по Свенсону. При этой операции сохранялся пораженный передний отдел прямой кишки. Это позволяло снизить риск повреждения нервов и венозной системы малого таза, а также (что не менее важно), снизить риск повреждения простаты у мальчиков и влагалища у девочек. Суть операции сводилась к следующему: после удаления поражённого участка нормальная ободочная кишка помещается позади культи прямой кишки (между прямой кишкой и крестцом). При этом оставалась нетронутой передняя часть прямой кишки. Формировался анастомоз, нижний край которого был практически на зубчатой линии. Вверху формировалась складка, которая пережималась зажимами. Длительное раздавливание приводило к срастанию стенок и отторжению перегородки. Этот этап операции всегда был довольно сложным, тем более, что нахождение зажимов в прямой кишке в течение нескольких дней переносилась детьми очень тяжело (сейчас накладывают скобки). Операция чаще применяется при тотальных формах болезни Гиршпрунга, т.к. сохраняется всасывающая способность прямой кишки.

Операция Соаве. Автор описал методику этой операции в 1962 году. Пораженный отдел прямой кишки полностью не удаляется. Проводится отслоение слизистого и фиброзно измененного (и самого прочного) подслизистого слоя. Затем опускается нормальная кишка. Анастомоз формируется самостоятельно.

Несомненный плюс — практически полное отсутствие анастомоза. Но технически очень сложна. Эту операцию очень любят детские хирурги.

Операция Де ла Торре-Мондрагона. Была предложена в 1998 году. Авторами была описана методика низведения толстой кишки через прямую кишку, избегая разрез на передней брюшной стенке. Проводится разрез до мышечного слоя несколько выше зубчатой линии. Через сформированный мышечный рукав производится низведение пораженной части прямой и сигмовидной кишки.

Если вы нашли опечатку в тексте, пожалуйста, сообщите мне об этом. Выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Ссылка на основную публикацию
Электронейромиография; Городская поликлиника № 134
Электронейромиография (ЭНМГ) Электронейромиография (ЭНМГ) – современный и высокоинформативный инструментальный метод анализа функции состояния периферической нервной системы. Исследование может состоять из...
Экселон пластырь инструкция по применению, отзывы врачей и пациентов о ТТС
"Экселон" (пластырь): цена, отзывы и инструкция по применению Такие страшные недуги, как болезнь Альцгеймера, к сожалению, на сегодняшний день практически...
Экспертное мнение надо ли сдавать анализы на онкомаркеры и какие обследования действительно нужны
Диагностика рака шейки матки Рак шейки матки – заболевание, которое, в отличие от других онкологических патологий, можно диагностировать на ранней...
Электронная библиотека ДВГМУ КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ПРОГНОЗ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АДЕНОМ ГИПОФИЗА У
Аденома гипофиза Аденома гипофиза — это опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза...
Adblock detector